Hemofolia

Ini penyakit yang baru Mia denger namanya dari SealKazz yang katanya gitarisnya kena ni penyakit.

Namanya Hemofolia... bukan nama band atau bukan Homophobia ya :D

Apa sih Hemofolia itu?

Berangkat dari rasa *arwah* penasaran, maka miaw ngacak2 info dari sana sini, akhirnya dapat juga sedikit informasi mengenai ni penyakit.

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.

Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :

-	Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama :
	- Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. - Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
-	Hemofilia B; yang dikenal juga dengan nama :
	- Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada - Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

Orang dengan Hemofilia didapat membentuk antibodi terhadap Faktor VIII normal dalam tubuhnya sendiri. Namun hal ini sangat jarang. Ini terjadi kira-kira 1 dalam 1 juta orang per tahun. Ini juga dapat terjadi :

-	Setelah kehamilan
-	Setelah operasi
-	Setelah kecelakan
-	Setelah menderita kanker
-	Setelah minum antibiotika tertentu atau
-	tanpa alasan yang jelas

Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). Dan ini sangat jarang terjadi. (Lihat penurunan Hemofilia).Sebagai penyakit yang di turunkan, orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan, akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannyaHemofilia bisa dikatakan sebagai penyakit langka. Hemofilia A terjadi sekurang - kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang. 

Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.

Sedangkan untuk tingkatan keparahannya, di bagi tiga tingkatan:

1. Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang - kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.

2. Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan.

3. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.

Pengobatan Untuk Hemofolia
 
1. Hemofolia A
 
Pengobatannya disebut Immune Tolerance Therapy (ITT). Tujuannya adalah membuat sistem kekebalan tubuh menjadi terbiasa dengan infus Faktor VIII sehingga tidak lagi menolaknya.
Terdapat 3 cara ITT berbeda yang telah berhasil. Semua terapi meliputi :

-	Dosis tinggi Faktor VIII untuk jangka waktu lama
-	Pemakaian produk darah lain atau obat untuk melemahkan respon kekebalan tubuh.

Pengobatan ini berlangsung dalam kurun waktu 1 sampai 24 bulan. Cara ini berhasil pada 3 dari 4 penderita hemofilia berat.
"Perespon rendah" (orang dengan inhibitor kadar rendah) mempunyai lebih banyak kesempatan berhasil dengan ITT dari pada perespon tinggi (orang dengan inhibitor kadar tinggi).

Penderita hemofilia A berat dapat menerima:

-	activated prothrombin complex concentrate (disebut FEIBA™VH)
-	porcine Factor VIII, terbuat dari darah babi (disebut Hyate:C)
-	Faktor VIIa rekombinan (disebut Niastase®)

Penderita hemofilia A sedang dan ringan dapat menerima:

- porcine Factor VIII
- desmopressin
- Faktor VII rekombinan 

2. hemofilia B

Dokter mempunyai lebih sedikit pengalaman dengan ITT pada hemofilia B. Ini karena jumlah penderita hemofilia B dengan inhibitor sangat jarang terjadi.

Sayangnya, ITT tampaknya kurang berhasil pada hemofilia B. Apa lagi banyak penderita hemofilia B dengan inhibitor mengalami reaksi alergi berat dengan infus faktor IX secara terus menerus. Ini dapat membuat ITT menjadi terapi yang berbahaya.
Jika misalkan pertolongan di atas tidak bisa menolong si penderita, maka tindakan di bawah inilah yang akan di lakukan sebagai alternatif pertolongan:

Penderita hemofilia B dapat menerima:

- Faktor VII rekombinan 

Bingung ya... makanya, jika anda mengidap penyakit ini atau ada orang yg anda kenali mengidap penyakit ini, maka periksakanlah ke dokter yang spesialis di bidang hemofilia ini. Karena penyakit ini bsia saja berakibat fatal bagi penderitanya jika mengalami pendarahannya terjadi di bagian alat vital spt otak.

Semoga info ttg penyakit ini dapat berguna bagi teman2 semua.